Des chercheurs français ont découvert un mécanisme qui accélère le vieillissement des cellules. Un espoir pour des milliers de patients atteints d’un syndrome de vieillissement précoce et accéléré, le syndrome de Cockayne.
Perte de poids, de cheveux, de l’audition et de la vue, déformations faciales et neurodégénérescence accélérée, hypersensibilité à la lumière et coups de soleil fréquents, tels sont les signes graves de vieillissement subis par les jeunes patients souffrant du syndrome de Cockayne. Une maladie rare (2,5 cas par million de naissances), mais un nouvel espoir ; des chercheurs de l’Institut Pasteur et du CNRS, menés par Miria Ricchetti, viennent de rétablir une activité normale chez des cellules issues de malades.
Les chercheurs ont en effet découvert l’implication dans cette pathologie d’une enzyme, la protéase HTRA3. Surexprimée chez les patients, elle engendre un dysfonctionnement des mitochondries, qui jouent un rôle clé dans l’apparition des symptômes de vieillissement.
Depuis des décennies, on pensait que le défaut de réparation de l’ADN était le responsable majeur du vieillissement précoce dans cette maladie. Mais en comparant les cellules de patients CS et celles d’un autre syndrome apparenté, mais pour lequel les patients sont uniquement hypersensibles aux UV, l’équipe de Miria Ricchetti (Institut Pasteur) a découvert que les défauts des cellules CS sont dus à une production excessive d’une protéase (HTRA3) induite par le stress oxydatif des cellules. Dans les cellules CS, HTRA3 dégrade un élément clé de la machinerie responsable de la réplication de l’ADN des mitochondries, les centrales énergétiques de la cellule, perturbant ainsi l’activité mitochondriale.
En utilisant un inhibiteur de l’enzyme, ces scientifiques ont réussi à restaurer une fonction mitochondriale normale. Une stratégie thérapeutique qui devrait être testée prochainement chez des patients.
– Illustration : Un garçon atteint du syndrome de cockayne – https://www.cockayne-syndrome.net/
