David Louvet-Rossi
Aussi appelé « spasmes infantiles », le syndrome de West est une forme rare d’épilepsie du nourrisson se caractérisant par des spasmes en série, et pouvant entraîner un ralentissement dans le développement psychomoteur de l’enfant. Quels sont les symptômes, causes et traitements ?
Le syndrome de West touche les enfants aux alentours de l’âge de cinq mois, et est assez rare puisqu’il touche un enfant sur 22 000 à 34 000 environ. Il se manifeste par des spasmes, des contractions musculaires involontaires, en série, et peut souvent entraîner des séquelles intellectuelles et psychomotrices.
Le syndrome de West, ou spasmes infantiles, se manifeste par des contractions musculaires involontaires de deux secondes maximum en séries, qui surviennent le plus souvent au réveil de l’enfant. Au cours de ces spasmes, l’enfant se recroqueville généralement sur lui-même en repliant bras et jambes. Chez certains enfants, les yeux se révulsent au moment des spasmes alors que chez d’autres, ce mouvement des yeux peut être l’unique symptôme.
Ce syndrome peut endommager le cerveau et se traduire par un retard ou un ralentissement du développement psychomoteur chez les enfants. Cela peut entraîner un retard dans l’acquisition de la position assise, de la marche, de la propreté ou encore du langage.
Une anomalie à l’origine du syndrome de West
Dans entre 70% et 80% des cas, le syndrome de West est dû à une anomalie du cerveau, notamment des lésions qui peuvent être le résultat d’un manque d’oxygène à la naissance, ou encore d’une infection comme une encéphalite ou une méningite. Il s’agit là d’un syndrome de West symptomatique.
Dans 10% des cas, aucune lésion au cerveau n’est à déplorer, et l’on parle alors de syndrome de West idiopathique. Enfin, pour les cas restants, les causes sont encore inconnues.
La prise en charge du syndrome de West se fait le plus souvent au cas par cas et consiste en une combinaison de différents médicaments antiépileptiques. Le médicament le plus souvent prescrit pour diminuer ou arrêter les spasmes et corriger l’activité anormale du cerveau est le Vigabatrin. Dans certains cas, il faudra y ajouter un traitement aux corticoïdes pour augmenter l’efficacité de la prise en charge.
Généralement, c’est à l’âge de cinq ans que les spasmes ne se manifestent plus, mais plusieurs enfants conservent un retard psychomoteur. Ils devront alors être suivis par différents spécialistes comme un kinésithérapeute, un psychomotricien, un ergothérapeute ou encore un orthophoniste afin de récupérer une partie ou l’intégralité du retard.
