Pour la plupart des gens, Raiponce est un simple personnage de conte de fées aux cheveux longs enfermé dans une tour et qui rêve d’explorer le monde. Toutefois, en médecine, ce nom a une tout autre connotation avec des conséquences lourdes pour les patients concernés. Une nouvelle étude dévoile par exemple le cas médical rare et tiré par les cheveux d’une adolescente de seize ans justement atteinte du syndrome de Raiponce et qui a dû recevoir une endoscopie après s’être plainte de douleurs au ventre.
La trichophagie et le syndrome de Raiponce
La trichophagie (ou consommation compulsive de cheveux) est un trouble comportemental qui s’associe souvent à la trichotillomanie, un trouble psychiatrique qui pousse les individus à s’arracher les cheveux, les sourcils ou les cils de manière répétée. Ce phénomène, bien qu’inhabituel, peut être lié à des facteurs psychologiques tels que le stress, l’anxiété ou des troubles obsessionnels compulsifs (TOC).
Environ 20 % des personnes atteintes de trichotillomanie développent également la trichophagie, ce qui peut entraîner des complications physiques graves, la consommation de cheveux n’étant pas digeste pour l’organisme humain.
Le syndrome de Raiponce et les risques associés
L’une des conséquences les plus graves de la trichophagie est le syndrome de Raiponce, une maladie extrêmement rare qui touche principalement des filles à partir de douze ans et dans laquelle les cheveux ingérés s’accumulent dans l’estomac ou les intestins jusqu’à former une masse solide appelée trichobézoard. Cette masse peut parfois s’étendre dans le tractus intestinal et provoquer des douleurs abdominales, des ballonnements; une perte d’appétit, des vomissements et des occlusions intestinales graves. À un stade avancé, les trichobézoards peuvent entraîner des complications graves telles que des perforations intestinales, des infections ou une malnutrition.
Le syndrome de Raiponce illustre ainsi comment un trouble psychologique peut se transformer en une urgence médicale, d’autant qu’il peut aussi avoir des répercussions psychologiques supplémentaires qui exacerbent le sentiment de détresse et la honte chez les patients, ce qui retarde aussi fortement leur prise en charge.
Une ado de seize ans traitée pour de fortes douleurs abdominales
Dans certains cas, une intervention chirurgicale ou une endoscopie est nécessaire pour retirer le trichobézoard, car les traitements classiques comme les laxatifs ne suffisent pas toujours. C’est malheureusement ce qui est arrivé à une adolescente de seize ans selon une étude dans le New England Journal of Medicine. Après son admission à l’hôpital en raison de douleurs abdominales, de nausées et de vomissements, un examen a permis de constater une sensibilité abdominale et une contracture musculaire à la palpation.
Selon le rapport, la jeune fille et sa famille s’étaient rendues dans un service d’urgence local quatre semaines après le début de ses symptômes, rapidement devenus insupportables. Sur une échelle de 1 à 10, elle évaluait en effet sa douleur à 8. L’examen n’ayant révélé aucune cause évidente, elle avait été renvoyée chez elle avec des médicaments pour la soulager, mais qui ont finalement eu peu d’effet sur sa douleur, parfois si intense que cela l’empêchait de dormir.
Après plusieurs semaines de maladie persistante et une deuxième visite aux urgences, également infructueuse, elle a finalement été examinée par les médecins du Massachusetts General Hospital. Face à l’absence d’autres explications et au fait que ses symptômes s’atténuaient souvent après des épisodes de vomissements, les médecins ont suspecté une obstruction entre l’estomac et l’intestin grêle, souvent due à un bézoard possiblement composé de matière étrangère (cheveux ou fibres).
Pour confirmer ce diagnostic, les médecins ont utilisé une sonde équipée d’une caméra afin d’examiner son tractus gastro-intestinal supérieur, ce qui a rapidement confirmé leurs soupçons et dévoilé une masse volumineuse de six centimètres de diamètre composée de cheveux, bien que la jeune fille ait nié se les arracher lors de son entretien.
Tout est bien qui finit bien pour elle
NEJM, 2024.
Bien que certains trichobézoards soient si grands qu’ils nécessitent une intervention chirurgicale, les médecins ont ici pu extraire en toute sécurité les cheveux coincés dans l’intestin grêle et retirer la masse capillaire grâce à la sonde seule, le tout sans complications. Heureusement, son rétablissement physique s’est déroulé sans encombre et aucun problème gastrique n’a été signalé un mois plus tard.
Bien qu’elle ait refusé une recommandation pour consulter un psychologue, elle a indiqué aux médecins qu’elle prévoyait de consulter un hypnothérapeute recommandé par ses amis. Cependant, il est à noter que tous les patients atteints du syndrome de Raiponce ne s’en sortent pas aussi bien qu’elle.
Un cas rare de syndrome de Raiponce, mais loin d’être isolé.
Le syndrome de Raiponce est rare et on ne dénombre qu’une soixantaine de cas. De par cette rareté, les médecins proposent souvent des études pour revenir sur ces cas exceptionnels. En juin 2024, de nombreux médias évoquaient ainsi sur le cas d’une patiente dont la boule de cheveux faisait cinquante centimètres et lui avait perforé l’estomac. En mars 2023, le cas d’une petite fille avec une boule de la taille d’une brique avait également défrayé la chronique tandis qu’une jeune femme de vingt et un ans avait subi une opération pour retirer un trichobézoard de près de deux kilos lié à plus de quinze ans de trichophagie.
Toutefois, certains cas moins chanceux rappellent aussi la dangerosité de ce trouble, certains patients ayant du mal à en réchapper. On pense ici notamment au triste cas de Jasmine Beever, une Britannique de seize ans morte dans de grandes souffrances après que sa masse se soit infectée, ce qui a conduit à la formation d’un ulcère gastrique, lequel a fini par se rompre et provoquer une défaillance fatale de ses organes vitaux.
