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Qu’est-ce que la maladie de Dupuytren, touchant principalement les Islandais ?

Crédits : James Heilman / Wikipedia

Connue depuis près de deux siècles, la maladie de Dupuytren concerne particulièrement les hommes d’un certain âge. Cette maladie à forte prédisposition génétique touche surtout les Européens et plus particulièrement les Islandais. Ainsi, on la surnomme généralement “maladie des Vikings”.

La “maladie des Vikings”

En 1831, le baron Guillaume Dupuytren (1777-1835), chirurgien à l’Hôtel-Dieu de Paris, décrit une maladie se caractérisant par une fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire, c’est-à-dire la membrane qui se situe entre les tendons fléchisseurs et la peau. Ceci entraîne alors l’apparition de nodules fibreux ainsi que d’une déformation des doigts. La maladie de Dupuytren évolue plutôt lentement, si bien que la rétractation du tissu palmaire se fait progressivement. Cela entraîne une perte d’extension au niveau des doigts, ceux-ci ayant tendance à se fixer en crochet, accompagnée d’une impossibilité d’ouvrir la main. Au quotidien, cette maladie peut s’avérer particulièrement handicapante.

Il faut savoir que la maladie de Dupuytren touche entre 3 à 5 % de la population européenne. Les hommes de plus de 45 ans représentent une large part des malades (entre 70 et 80 %). Par ailleurs, cette maladie est surnommée “maladie des Vikings”, car elle touche surtout les Islandais, à savoir plus de 30 % des hommes de 70 ans.

maladie de Dupuytren
Crédits : Frank C. Müller / Wikipedia

Un lien fort avec la génétique

Cette maladie engendre une prolifération de fibroblastes et de myofibroblastes, ce qui occasionne une accumulation de collagène. Il s’agit ici d’un dérèglement dont la source ne fait l’objet d’aucune explication satisfaisante. On soupçonne toutefois des causes immunitaires, notamment la production de cellules inflammatoires par les lymphocytes T. Néanmoins, la maladie de Dupuytren serait essentiellement en lien avec la génétique.

D’autres facteurs favoriseraient toutefois son apparition comme la consommation d’alcool, les travaux manuels ou encore l’épilepsie. Néanmoins, ces facteurs ont fait l’objet de corrélations sans preuve de causalité. La seule certitude est que le diabète a quant à lui bel et bien une influence sur l’apparition de la maladie.

Existe-t-il un traitement contre la maladie de Dupuytren ?

Différents traitements ont été testés (prise de vitamine E, d’anti-inflammatoires ou encore l’exposition à des ultrasons), mais ont eu peu d’effets sur l’évolution de la maladie. Néanmoins, certaines formes légères de la maladie peuvent s’atténuer grâce à la micropuncture, afin de rompre les brides ou encore l’injection de collagénase afin de les fractionner.

Néanmoins, les formes plus graves causant une gêne trop importante nécessitent une intervention chirurgicale. Il y a d’une part l’aponévrotomie qui permet la section d’une bride et d’autre part l’aponévrectomie qui consiste en l’ablation de l’excès de tissu fibreux. Cependant, l’aponévrectomie est une opération assez peu pratiquée dans la mesure où le risque de complication et d’apparition de cicatrices est important. De plus, le risque de récidive est de 50 %, reléguant naturellement cette solution au second plan.