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Peut-on mourir pour cause d’insomnie ?

Crédits : Benjamin Watson / Flickr

Cette maladie génétique rarissime est généralement mortelle : l’insomnie fatale familiale. Il est très difficile de vivre au quotidien avec une telle maladie synonyme d’incapacité à trouver le sommeil et conduisant à une mort par épuisement.

« L’Insomnie fatale familiale (IFF) est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) humaine caractérisée par l’association d’une insomnie rebelle (avec rêves et hallucinations), de troubles végétatifs (disparition des rythmes circadiens, hyperactivité sympathique, troubles sphinctériens), de difficultés motrices et d’une démence qui peut être tardive. » Définition extraite d’Orphanet, le portail français des maladies rares et des médicaments orphelins.

Extrêmement rare, l’insomnie fatale familiale a été décrite pour la première fois en Italie en 1986. L’IFF touche une quarantaine de familles dans le monde et la moitié des enfants nés d’une personne atteinte risque également de l’être à son tour. Les patients affectés ont une espérance de vie limitée puisque la mort peut intervenir entre 6 et 32 mois après les premiers symptômes. Il faut savoir que cette maladie incurable est causée par la prolifération dans le cerveau d’une protéine due à une mutation génétique légère.

Début mai 2016, un cas d’insomnie fatale familiale a été révélé par la chaine 9News, celui de Hayley Webb et de son frère Lachlan, deux Australiens âgés respectivement de 30 et 28 ans. Leur mère est décédée à 62 ans, leur tante également, à 42 ans, et leur oncle à seulement 20 ans. Leur grand-mère avait également succombé, à l’âge de 69 ans.

« Elle souffrait de démence et d’hallucination et elle ne parvenait plus à parler » explique Hayley Webb.

Cette maladie, qui touche toute la famille ou presque, peut intervenir à n’importe quel moment et c’est à partir de ce moment que débute le calvaire. Les deux frères et sœurs espèrent vivement que la recherche médicale avancera rapidement afin de trouver un traitement efficace.

« C’est comme si vous restiez éveillé pendant six mois. On croise juste les doigts et on espère ne pas mourir trop jeunes » déclare Lachlan.

Sources : 9NewsSud InfoOrphanet