Maladie rare : l’algie vasculaire de la face, un véritable enfer pour les patients

Les maladies rares sont très nombreuses, mais c’est un sujet rarement abordé par les médias traditionnels. Prenons l’algie vasculaire de la face qui a la particularité de causer l’une des pires douleurs que l’humain ait jamais connues. Les patients qui en souffrent se trouvent dans une détresse inimaginable, surtout s’il s’agit de la forme chronique de la maladie.

Des crises d’une durée variable

L’algie vasculaire de la face (AVF) est une maladie rare dont on parle peu et pourtant, celle-ci toucherait près de 80 000 personnes en France. Ce syndrome se caractérise par de vives douleurs à répétition au niveau du visage, la plupart du temps à un œil, mais aussi au nez et à la tempe. Ces douleurs prennent la forme de crises se produisant sur une durée pouvant varier de quinze minutes à plusieurs heures.

Ces maux de tête sont unilatéraux, c’est-à-dire qu’ils se produisent toujours du même côté du visage en respectant la ligne médiane. La douleur s’accompagne d’un ou plusieurs des symptômes suivants : œil rouge et larmoyant, œdème des paupières, congestion nasale ou encore nez qui coule. Dans de nombreux cas, il peut également être question de tensions au niveau du cou et de douleurs aux mâchoires ainsi qu’aux dents.

Une douleur insoutenable

L’une des principales caractéristiques de l’AVF n’est autre que l’intensité de la douleur. Ainsi, la comparaison avec les autres maux de tête à des limites. Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au King’s College London (Royaume-Uni), déclara dans une étude de 2001 que « l’algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l’homme ait jamais connue. » Selon certains témoignages, la douleur ressentie peut être cent fois plus importante que les migraines classiques, comparable par exemple à un pic à glace ou un tournevis que l’on enfoncerait de manière répétitive à travers l’œil et le cerveau. Évoquons au passage le plus récent témoignage publié en France, à savoir celui de Diane Wattrelos, publié par Ouest France le 7 février 2021.

Dans huit à neuf cas sur dix, les patients sont agités lors des crises. Certains crient, hurlent ou dans le meilleur des cas gémissent. D’autres restent stoïques ou ont un comportement violent envers leur propre personne. Dans certains cas, le patient a des pensées suicidaires et peut aller jusqu’à passer à l’acte dans une volonté désespérée de se libérer de la terrible douleur.

Par ailleurs, il faut savoir que l’AVF a deux formes : épisodique ou chronique. La forme épisodique se produit « en groupe » durant une période s’étalant entre 7 à 365 jours avec une rémission d’au moins un mois entre chaque période. Dans le cas d’une durée plus longue qu’une année sans aucune période d’accalmie d’au moins un mois, il devient question d’une forme chronique, ce qui correspond à environ 20 % des cas.

Diagnostic et causes

L’algie vasculaire de la face est une maladie difficile à diagnostiquer, principalement parce que celle-ci est plutôt méconnue. De plus, le délai de ce diagnostic est long : en moyenne de 44 mois. Pas moins de 31 % des patients sont diagnostiqués quatre ans après l’apparition de la maladie. La Société Française d’Études des Migraines et Céphalées (SFEMC) explique en outre que la cause de l’AVF reste inconnue à ce jour. On sait toutefois que la consommation d’alcool ou encore un sommeil irrégulier peuvent favoriser les crises.

Plusieurs études se sont intéressées à l’hypothalamus, jouant un rôle important dans les cycles éveil-sommeil et la sécrétion de certaines hormones. Lors d’une crise, une zone en lien avec l’hypothalamus fonctionne anormalement. Elle active alors les structures responsables de la douleur de la face et, par réflexe, le système nerveux végétatif. Ce dernier cause le larmoiement, la congestion nasale ainsi que les autres symptômes évoqués plus haut.

Un nouveau traitement indisponible en France

Plusieurs traitements existent pour soulager les crises, comme le Sumatriptan injectable. Il s’agit du traitement le plus efficace connu avec une disparition de la crise en moins de quinze minutes dans 74 % des cas. Toutefois, celui-ci ne serait pas performant chez tous les patients.

Une pétition circule actuellement en France concernant l’Aimovig, un nouveau traitement très prometteur. Autorisé aux États-Unis et au Canada, l’Aimovig a récemment fait l’objet d’une autorisation de mise sur le marché européen. Néanmoins, il est très onéreux et n’est toujours pas disponible en France. Il ne fait donc pas l’objet d’un remboursement par la Sécurité sociale. Déjà signée par plus de 67 000 personnes, la pétition sera directement adressée au ministre de la Santé Olivier Véran dès lors que les 75 000 signatures seront atteintes.