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Hémophilie : quelles sont les conséquences de cette maladie du sang ?

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Crédits : Pixabay

L’hémophilie est une maladie du sang connue depuis des millénaires. Beaucoup de personnes en ont entendu parler, mais le sujet est encore trop méconnu du grand public. Quelles sont les origines et les conséquences de cette maladie ?

Une maladie du sang aux multiples origines

De façon générale, on peut définir l’hémophilie comme un affaiblissement de la capacité du sang d’un individu à coaguler. Cela veut dire que chaque saignement ou blessure présente le risque de dégénérer en hémorragie. L’hémophilie ne fait pas saigner plus, mais elle fait saigner plus longtemps. Cependant, les raisons de cette absence de coagulation peuvent être nombreuses. Ainsi, on va distinguer trois types d’hémophilie :

  • l’hémophilie de type A : Il s’agit de la mutation d’un gène spécifique au sein du chromosome X. Ce type de maladie a une prévalence pour les hommes. Elle touche à peu près un homme sur 7 500. Il s’agit d’une moyenne, selon les équipements sanitaires, la prévalence va de 1 sur 5 000 à 1 sur 10 000.
  • l’hémophilie de type B : Ce type d’hémophilie se caractérise la aussi par une mutation au sein du chromosome X, cependant d’un gène différent. Elle touche surtout les hommes, avec une prévalence de 1 sur 20 000 à 1 sur 25 000 selon le pays. Dans ce cas, il existe plus de 2 000 mutations possibles recensées. Avec des mutations plus ou moins sévères, qui peuvent même se résorber avec le temps.
  • l’hémophilie de type C : Cette forme est la moins sévère. Elle agit directement sur le gène de la coagulation. C’est aussi la forme hémophilie la moins répandue (1 sur 100 000). Elle touche de manière égale hommes et femmes. Ce type d’hémophilie ne nécessite pas de traitement.

Les blessures les plus dangereuses pour un hémophile sont les bleus qui vont se situer au niveau des articulations (hémarthrose) et des muscles (hématome).

Quelles sont les conséquences de l’hémophilie ?

Les effets d’une hémophilie mineure sont généralement suffisamment bénins pour être ignorés. Les seuls cas où il est important de signaler son hémophilie sont lors d’une intervention chirurgicale ou d’une prise en charge par les urgences pour des lésions importantes.

Par contre, une hémophilie sévère doit impérativement être pris en charge par un médecin. Dans certains cas, on a déjà vu une personne souffrir de saignement externe sans blessure apparente. Les saignements étaient provoqués par des hémorragies internes qu’une personne non-atteinte pourrait facilement contenir.

Ce qu’il faut comprendre avec l’hémophilie, c’est qu’un saignement externe va servir d’alerte. Une fois alertés, les gestes de secours peuvent rapidement être appliqués par les urgentistes ou les pompiers. À l’inverse, un saignement interne n’est pas forcément décelé rapidement, mais en plus, il peut avoir des conséquences bien plus graves pour les patients atteints de la maladie. Comme dit plus haut, les articulations et les muscles sont deux des points les plus sensibles pour un hémophile. Cependant, on peut aussi ajouter le cerveau, car un saignement dans le crâne qui ne coagule pas peut faire pression sur le cerveau. Contrairement aux idées reçues, les saignements externes ne sont donc pas les plus dangereux pour les hémophiles.

Ce genre de saignement peut se produire lors d’un gros choc, mais aussi lors de petits chocs répétés. Or, chaque saignement à l’intérieur d’une articulation endommage le cartilage de manière irréversible. Le sang qui s’écoule reste bloqué à l’intérieur et le fer et les déchets contenus dans le sang rongent le cartilage. À la longue, un hémophile va ressentir des douleurs, mais aussi des blocages dans ses articulations.

Dans le cas d’un hématome, les conséquences sont :

  • Être douloureux
  • Gêner la mobilité des articulations
  • Exposer à un risque de compression un organe voisin : une fois compressé, un muscle libère des toxines qui peuvent être fatales si elles atteignent le cerveau.
  • Entraîner une anémie
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Crédits : pixabay

Comment a-t-on découvert l’hémophilie ?

On retrouve des traces d’hémophilie millénaire. Dans la tradition hébreuse (VIIIe siècle av. J-C) on trouve des pratiques montrant qu’ils connaissaient déjà cette maladie. Ainsi, aucun garçon n’était circoncis si un autre membre de sa famille était mort d’hémorragie lors d’une circoncision.

L’hémophilie est planétaire, puisque l’un des cas les plus célèbres est celui de la reine Victoria. On n’est toujours pas sur de qui a contracté la maladie, les scientifiques hésitent entre elle et son père. Mais les garçons de Victoria avaient la maladie à leur naissance. De plus, du fait des mariages royaux, la maladie s’est répandue dans toutes les dynasties royales de l’époque. Ainsi, l’hémophilie aura un autre nom, celui de la “maladie royale”.

La dernière anecdote va concerner Grigori Raspoutine. Ce dernier est célèbre pour son rapport avec la famille impériale russe. Il était le confident de la femme de l’empereur Nicolas II. Au début du 20e siècle, le fils de l’empereur est tombé et une énorme ecchymose s’est formée autour de son genou. Il est hémophile et personne ne sait quoi faire. Raspoutine va alors demander à être conduit à son chevet. Pendant plusieurs jours, il va lui raconter des histoires, personne ne sait vraiment ce qu’il s’est passé, mais au bout de quelques jours le jeune homme sera guéri. Raspoutine prétendra avoir des dons mystiques, etc. On pense que Raspoutine ne lui a tout simplement pas donné son aspirine. En effet, l’aspirine est un médicament qui fluidifie le sang, mais cela à l’époque, personne ne le savait.

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