in ,

Un garçon de 7 ans reçoit une greffe de peau génétiquement modifiée sur 80 % du corps

Crédits : DR

Des médecins sont parvenus à sauver un jeune garçon de 7 ans atteint d’une grave maladie héréditaire qui fragilise la peau, l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ), en reconstituant 80 % de son épiderme à partir de cellules souches modifiées génétiquement.

Il existe dans le monde une maladie génétique rare qui rend la peau très fragile, au point qu’elle se boursouflera facilement suite à des actions a priori mineures, comme le fait de se gratter, ou simplement de se frotter la peau. Cette maladie, c’est l’épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EJC). Elle ne touche que moins d’un million de personnes dans le monde, mais nécessite encore à ce jour un traitement. L’une des victimes de cette maladie rare, un jeune garçon de 7 ans, avait été admis en 2015 dans un hôpital allemand. Alors dans un état critique, les médecins lui avaient prédit un avenir sombre. Le jeune garçon avait en effet développé une infection qui lui a rapidement fait perdre son épiderme  sur presque les deux tiers de la surface de son corps.

Après avoir tenté, sans succès, un puissant traitement antibiotique, puis une greffe de peau de son père, les médecins ont fait appel à Michele de Luca, un spécialiste de l’utilisation des cellules souches dans la reconstruction de la peau et directeur du Centre de médecine régénérative de Modène (Italie). Avec son équipe, ils ont mis au point une technique de traitement qui consistait à attacher des greffes de peau génétiquement modifiées au derme — la couche interne de tissu qui compose la peau, l’épiderme étant la couche externe. Les chercheurs ont tout d’abord prélevé des cellules de la peau sur les 20 % du corps du garçon qui n’avaient pas encore été affectés. Ils y ont inséré une forme non mutée du gène LAMB3, qui permet l’adhérence de l’épiderme au derme, puis ont mis en culture in vitro ces cellules génétiquement modifiées. Ils ont ensuite greffé cette peau au jeune garçon.

Le jeune garçon, peut-on lire dans la revue Nature, est finalement sorti de l’hôpital en février 2016. Trois opérations auront été nécessaires mais il est aujourd’hui complètement rétabli. Au total, environ 80 % de sa peau a été remplacée. « Son épiderme est actuellement stable et robuste, et ne nécessite pas de pommade ou de médicaments », a déclaré l’équipe. Les médecins ont cependant suggéré que leur traitement pourrait ne pas être nécessaire pour des patients souffrant de formes moins importantes de cette maladie. Ce garçon de 7 ans était un cas extrême. Il va à l’école, peut jouer au football et n’a plus besoin d’antidouleurs.

Source